LAL CU CROMOZOM Ph+ LA COPIL, INDICATIE DE TRANSPLANT MEDULAR SI TERAPIE ALTERNATIVA
Autori: L. Balint-Gib, A. Oprisoni, C. Jinca, Jijo John, O. Ciocarlie, S. Arghirescu, M. Serban
Primit pentru publicare: 2009-10-01
Recenzat: 2009-10-18
Rezumat: (Ascunde rezumatul)
Introducere. Anomaliile biomoleculare au o semnificatie prognostica certa in leucemiile acute limfoblastice la copil, din randul lor desprinzandu-se prin impact cromozomul Philadelphia (t(9;22)) cu produsul de fuziune BCR1-ABL.
Obiective. Avand in vedere caracteristicile clinice-biologice ale pacientilor nostri, ne-am propus sa analizam evolutia acestora in conditiile efectuarii tratamentului conform standardelor actuale.
Material si metoda. Am urmarit retrospectiv 104 cazuri de copii cu LAL diagnosticati si tratati in Clinica III Pediatrie Timisoara in perioada 2000-2008, care au fost investigati din punct de vedere citogenetic molecular.
Rezultate. Din 104 cazuri cu LAL am decelat 8 cazuri cu cromozom Philadelphia pozitiv (BCR1-ABL pozitiv). In 6 din cele 8 cazuri varsta la debut a fost peste 6 ani. In ceea ce priveste numarul de leucocite, acesta a fost sub 20*103 in 2 cazuri si peste 100*103 in 2 cazuri. Afectarea SNC nu a fost prezenta la debut in nici unul din cazuri, ea fiind totusi diagnosticata la recidiva intr-un caz. Raspunsul la tratamentul cu prednison a fost bun in 4 cazuri, iar raspunsul la terapia de inductie a fost favorabil in 3 cazuri. 4 pacienti au urmat tratament cu Imatinib, iar transplantul alogenic de celule stem hematopoietice s-a efectuat in 2 cazuri. 4 pacienti au decedat in timpul sau dupa terminarea tratamentului conventional prin complicatii infectioase. Intr-un alt caz decesul a survenit secundar unei infectii sistemice cu herpes virus dupa transplantul alogenic de la donator neinrudit. Boala recidivata a fost cauza de deces intr-un caz.
Concluzii. Desi cazurile de leucemie acuta limfoblastica cromozom Philadelphia pozitive sunt rare la copil, ele necesita o atentie deosebita in ceea ce priveste diagnosticul complet (imunofenotip, cariotip, biologie moleculara) si incadrarea terapeutica adecvata in scopul cresterii supravietuirii pe termen lung. Alaturi de tratamentul conventional, acesti pacienti beneficiaza de transplant medular si de tratament specific cu inhibitori de tirozin-kinaza, acesta din urma fiind in masura sa le amelioreze semnificativ speranta de viata.
Cuvinte cheie (doar in lb. engleza):
Phyladelphia chromosome, acute lymphoblastic leukemia, bone marrow transplantation, Imatinib
Textul articolului este disponibil doar in limba engleza!